لها ثلاثة أنواع وأخطرها يؤدي لتمزق الأوعية الدموية.. متلازمة إهلرز دانلوس التي تسبب مرونة الجلد والمفاصل

تعتبر متلازمة إهلرز دانلوس مرضاً وراثياً، يحدث بسبب طفرات جينية، والتي يمكن وصفها على أنها تشوه أو عيوب في الجينات، بسبب اضطراب في النسيج الضام، تؤدي إلى ضعف عملية تكوين الكولاجين.

وتشمل الإصابة بهذا الاضطراب الوراثي كلاً من الغضاريف، والعظام، والدهون، والدم، ما يجعله يؤثر على عدة أنسجة في أنحاء الجسم، تجعل الجلد والعظام أكثر مرونة، مقارنة بالأشخاص غير المصابين.

ويمكن أن يكون أحد الأبوين حاملاً للجينات التي تسبب متلازمة إهلرز دانلوس بشكل صامت، إذ إنها تكون غير ظاهرة لديه، إلى أن تظهر على أحد أطفاله.

متلازمة إهلرز دانلوس.. سميت باسم مكتشفيها

تم وصف متلازمة إهلرز دانلوس لأول مرة من طرف طبيب الجلد الدنماركي، إدفارد إهلرز، سنة 1901، فيما تم شرح أعراضها، وسبب الإصابة بها من طرف العالم الفرنسي هنري دانلوس سنة 1908، ومنذ ذلك الوقت تحول اسمها من "جلد مفرد المرونة"، إلى "إهلرز دانلوس".

وولد الأطفال بهذه المتلازمة بسبب تعرضهم لطفرات في جينات كل من كولاجين ألفا 2، وكولاجين ألفا 3، كولاجين ألفا 5، التي تصيب الأنسجة الضامة، وهي البروتينات التي تدعم عادة الجلد والعظام والأوعية الدموية.

ويقدر معدل الإصابة بمتلازمة إهلرز دانلوس بشخص واحد في كل 5 آلاف، إلى 20 ألف شخص، ما يجعلها واحدة من بين الأمراض نادرة الحدوث.

أعراض متلازمة إهلرز دانلوس التقليدية

هناك عدة أعراض توضح إصابة الشخص بمتلازمة إهلرز دانلوس، لعل أبرزها مرونة الجلد والعظام، والقدرة على تحريكها وتشكيلها في جميع الاتجاهات دون الشعور بألم.

لكن هناك أعراض أخرى تظهر على المصاب حسب النوع الذي يعاني منه، وذلك لأن لمتلازمة إهلرز دانلوس أنواعاً مختلفة، تختلف من شخص لآخر.

إذ إنه بالنسبة لمتلازمة إهلرز دانلوس التقليدية، تتمثل أعراضها في فرط حركة المفاصل، ومرونة وهشاشة البشرة مع تمددها، ما يؤدي إلى سهولة تعرّضها للتمزق، خاصة في الجبين، والركبتين، والساقين، والمرفقين.

كما يمكن التعرض للكدمات والجروح بشكل سريع، مع صعوبة شفائها، إضافة إلى التعرض لفتق وهبوط في الأمعاء.

بين فرط الحركة وتمزق الأوعية الدموية

وفيما يخص النوع الثاني من متلازمة إهلرز دانلوس، فتتمثل في فرط الحركة، خصوصاً في المفاصل، مع ارتخائها وخروجها من مكانها بسهولة، ثم الشعور بآلام وطقطقة المفاصل بشكل مستمر.

إضافة إلى الشعور بالدوار والتعب الشديد، مع الإصابة بحرقة المعدة، والإمساك، وعدة مشكلات أخرى في الجهاز الهضمي.

ويمكن أن تؤدي هذه المتلازمة لأعراض أخرى يصعب التحكم فيها، مثل سلس البول، وتدلي الأعضاء الداخلية.

أما النوع الثالث من هذه المتلازمة، فلها علاقة بالأوعية الدموية، وهو نوع نادر الحدوث، وأكثر خطورة، لأنها تؤثر في الأوعية الدموية والأعضاء الداخلية، ما يسبب احتمالية تمزقها، والإصابة بنزيف قد يؤدي إلى الوفاة.

وتتمثل أعراضها في ترقق الجلد وظهور أوعية دموية صغيرة مرئية، خاصة عند الجزء العلوي من الصدر والساقين، مع التعرض لكدمات بسهولة.

مع ترقق جلد الأنف، والشفاه، وصغر شحمة الأذن، وكبر العينين، وظهور دوالي الساقين، ثم فرط حركة أصابع اليدين والقدمين.

إضافة إلى سهولة انتفاخ وتمزق الأوعية الدموية، وأعضاء أخرى من بينها الرحم عند النساء، خلال المراحل الأخيرة من الحمل، وانخفاض مكان الرئة.

لا علاج لمتلازمة إهلرز دانلوس!

عند النظر إلى هذه الأعراض، فإنه من المؤكد وجود عدة مضاعفات صحية، ترافق الإصابة بالمتلازمة، أبرزها آلام المفاصل المزمنة، والتعرض لخلع المفاصل بشكل سهل.

إضافة إلى صعوبة شفاء الجروح، والعمليات الجراحية، ما يؤدي إلى ظهور علامات وندوب بارزة في الجسم.

إذ إنه لم يثبت العلم أي طريقة للعلاج القطعي من متلازمة إهلرز دانلوس، لكن هناك بعض الأدوية التي يمكن استهلاكها من أجل التقليل من الأعراض.

وأبرز هذه الأدوية تكون مسكنات للألم، وأدوية علاج ضغط الدم المرتفع، التي تساعد في تقليل الضغط على الأوعية الدموية، من أجل تفادي تمزقها.