هل سمعت بمتلازمة بهجت؟..
تتحدث نشرة معهد العناية بصحة الأسرة، مؤسسة الملك الحسين، اليوم الأربعاء، عن متلازمة بهجت، الالتهاب الذي يؤثر في الأوعية الدموية وقد يجعل جدرانها سميكة أو ضعيفة أو ضيقة.
وتوضح نشرة المعهد أعراض وأسباب مرض بهجت، ومن هو المعرض لخطر الإصابة به، وكيفية تشخيصه، إضافة إلى أنواع الأدوية المستخدمة في تقليل الالتهاب والسيطرة على الأعراض.
متلازمة بهجت هي نوع من التهاب الأوعية الدموية. يمكن للالتهاب أن يجعل جدران الأوعية الدموية سميكة أو ضعيفة أو ضيقة أو متندبة. في متلازمة بهجت، يمكن أن تحدث هذه التغييرات في الأوعية الدموية في جميع أنحاء الجسم مما يؤدي إلى أنواع مختلفة من الأعراض.
من يصاب بمرض بهجت؟
ينتشر مرض بهجت في جميع أنحاء العالم. ولكنه أكثر شيوعًا في شمال تركيا (حتى 420 حالة لكل 100,000 شخص)، وحوض البحر الأبيض المتوسط والشرق الأوسط (حتى 300 حالة لكل 100,000 شخص)، والشرق الأقصى (حوالي 15 حالة لكل 100,000 شخص). يمكن لأي شخص أن يصاب بهذا المرض في أي عمر، على الرغم من أن الأعراض عادة ما تبدأ في الظهور بين سن 20 و 30. يتأثر الرجال والنساء بشكل متساوٍ.
ما هي أعراض مرض بهجت؟
تشمل الأعراض الرئيسية ما يلي:
- تقرحات الفم و/أو تقرحات الأعضاء التناسلية.
- آلام الجلد والمفاصل.
- التهاب في العين.
يمكن أيضًا أن يتأثر الدماغ والأعصاب والرئتان (نادرًا) والجهاز الهضمي والكلى.
هذا المرض يؤثر على الجميع بشكل مختلف. تشمل الأعراض:
- تقرحات الفم: عادة ما تكون متكررة (تستمر في العودة) ومؤلمة وتؤثر على جميع مرضى بهجت تقريبًا. تبدو القروح مثل القرحة الشائعة، ولكنها أكثر عددًا ومتكررة ومؤلمة. غالبًا ما تكون أول الأعراض التي يلاحظها الشخص، وقد تحدث قبل وقت طويل من ظهور أي أعراض أخرى. تظهر تقرحات الفم على الشفاه واللسان وعلى الخد من الداخل.
- تقرحات الأعضاء التناسلية: تشبه تقرحات الأعضاء التناسلية تقرحات الفم وقد تكون مؤلمة، ولكنها ليست شائعة مثل تقرحات الفم. تظهر على كيس الصفن (الكيس الذي يحيط بالخصيتين) عند الرجال وعلى الفرج (الأعضاء التناسلية الخارجية) عند النساء.
- التهاب العين: يمكن أن يسبب التهاب العين الألم أو عدم وضوح الرؤية أو الحساسية للضوء أو الدموع أو احمرار العين. قد يؤدي مرض بهجت في النهاية إلى فقدان البصر. تعتبر أمراض العيون الشديدة التي يمكن أن تسبب العمى أكثر شيوعًا في الشرق الأوسط واليابان عنها في الولايات المتحدة.
- مشاكل الجلد: تعتبر مشاكل الجلد من الأعراض الشائعة. قد تبدو مثل حب الشباب أو على شكل عملة معدنية (حمامي عقدة)، أو قرح قد تكون ضحلة أو عميقة ومؤلمة. قد تظهر نتوءات حمراء أو قرحة إذا تعرض الجلد للخدش أو الوخز.
- آلام المفاصل الشائعة: غالبًا ما يتأثر الكاحلان والركبتان والمرفقان والوركان. يسبب التهاب المفاصل التورم والاحمرار والألم، على الرغم من أنه لا يسبب عادةً ضررًا دائمًا.
- التهاب الأوعية: يمكن أن يؤدي التهاب الوريد إلى حدوث جلطات وانسداد، أو يتسبب في انسداد الوريد تمامًا. يمكن أن يؤثر على الأوردة السطحية (القريبة من سطح الجلد) أوالأوردة العميقة. قد يؤثر أيضًا على أكبر وريد في الجسم (الوريد الأجوف)، مما قد يؤدي إلى مشاكل صحية خطيرة. هذه المشاكل الوريدية ناتجة عن الالتهاب، لا نتيجة خلل في نظام التخثر في الجسم.
- التهاب في أغشية الدماغ: يمكن أيضًا أن يتأثر الدماغ، وخاصة السحايا (غطاء الدماغ). تشمل أعراض الالتهاب في الدماغ :الحمى والصداع وتيبس الرقبة وصعوبة تنسيق الحركة. السكتة الدماغية ممكنة أيضًا، والتي تحدث عند انسداد أو تمزق الأوعية الدموية في الدماغ.
- مشاكل الجهاز الهضمي: تشمل أعراض الجهاز الهضمي (GI) ألمًا في البطن أو دمًا في البراز، آفات مشابهة لتلك التي تظهر في الفم والمنطقة التناسلية. تعد الآفات الموجودة في الجهاز الهضمي أكثر خطورة لأنها يمكن أن تسبب نزيفًا و/أو تمزقاً في الأمعاء.
يمكن أن تتأثر أحيانًا أعضاء أخرى، مثل الرئتان أو الكلى والأوعية الكبيرة (مثل الشريان الأورطي).
ما الذي يسبب مرض بهجت؟
لا يزال العلماء غير متأكدين تمامًا من أسباب هذا المرض. قد يكون اضطرابًا في المناعة الذاتية، مما يعني أن جهاز المناعة في الجسم يهاجم عن طريق الخطأ الأنسجة السليمة باستجابة التهابية. تعد كل من (HLA-B5) و(HLA-B51) علامات جينية توجد أحيانًا في مرضى بهجت. ولكن هناك بعض الأشخاص الذين لديهم هذه الجينات وليس لديهم مرض بهجت. يدرس الباحثون جينات أخرى مرتبطة بوظيفة المناعة ويعتقدون أن العدوى (سواء كانت بكتيرية أو فيروسية) قد تلعب دورًا في إثارة المرض لدى بعض الأشخاص الذين لديهم علامات وراثية تجعلهم عرضة للإصابة بمرض بهجت. العوامل الوراثية والبيئية كلها من العوامل المحتملة في تطور مرض بهجت.
من هو المعرض لخطر الإصابة بمرض بهجت؟
هناك مجموعات قليلة من الأشخاص أكثر عرضة للإصابة بهذا المرض من غيرهم، بمن في ذلك:
- أولئك الذين يعيشون في أجزاء من العالم حيث يكون هذا المرض أكثر شيوعًا.
- بعمر 20-40 سنة.
- أولئك الذين لديهم جينات معينة (مثل وجود HLA-B5 أو HLA-B51 في بعض المرضى كما ذكر آنفاً).
- الرجال هم أكثر عرضة للإصابة بهذا المرض من النساء.
كيف يتم تشخيص مرض بهجت؟
لا يوجد اختبار معملي واحد يمكنه تشخيص مرض بهجت. عادة ما يتم التشخيص بناءً على الأعراض التي تعاني منها، بما في ذلك عدد المرات لظهور قرح الفم (عادة ثلاث مرات على الأقل في السنة). بالإضافة إلى ذلك، ما لا يقل عن اثنين آخرين مما يلي:
- تقرحات الأعضاء التناسلية.
- التهاب العين.
- مشاكل البشرة.
اختبار باثرجي الإيجابي (اختبار باثرجي يختبر وظائف الجهاز المناعي؛ ويتم إجراؤه عن طريق وخز الجلد ثم التحقق لمعرفة ما إذا ظهر نتوء أحمر بعد أيام قليلة من الاختبار).
لإجراء التشخيص الصحيح، يجب استبعاد الأمراض الأخرى التي تسبب تقرحات الفم وتشبه إلى حد كبير مرض بهجت. قد يطلب طبيبك إجراء فحص دم، والذي يمكن أن يساعد في استبعاد بعض هذه الحالات الأخرى، بما في ذلك الذئبة الجهازية ومرض كرون (حالة التهابية معوية) وأشكال أخرى من التهاب الأوعية الدموية.
علاج مرض بهجت:
لا يوجد علاج لمرض بهجت، ولكن غالبًا ما يمكن السيطرة على الأعراض باستخدام الأدوية التي تقلل الالتهاب في الأجزاء المصابة من الجسم.
تشمل هذه الأدوية:
- الكورتيكوستيرويدات: الأدوية القوية المضادة للالتهابات.
- مثبطات المناعة: وهي الأدوية التي تقلل من نشاط جهاز المناعة.
- العلاجات البيولوجية: وهي الأدوية التي تستهدف العمليات البيولوجية المشاركة في عملية الالتهاب.
اعتمادًا على شدة الحالة، قد يقترح الطبيب أيضًا استخدام بعض قطرات العين وغسول الفم ومراهم الجلد للسيطرة على هذا المرض وأعراضه